Es una malformación congénita, por un desorden del desarrollo del tubo neural al fallar el cierre del neuroporo posterior del embrión, lo cual ocurre aproximadamente el día 27 de la gestación, que afecta la piel, tejidos blandos y arcos vertebrales subyacentes, con exposición del canal neural.
Imagen característica de meningocele a nivel sacro coxígeo, sin identificarse raíces nerviosas en su interior.